SNCA

B6;C3H-Tg(SNCA)83Vle/J
 
品系名称                     B6;C3H-Tg(SNCA)83Vle/J
简称               SNCA
来源               JAX
原单位编号         004479
引进日期                            
原单位资料链接    http://jaxmice.jax.org/strain/004479.html
 
品系详细资料
类型                       突变品系
                           转基因品系
相关基因                   Prnp;   SNCA;   Tg(SNCA)83Vle  
原单位繁育方式             F1雌×半合子雄 
NRCMM繁育方式          同原单位               
对照鼠                     同窝野生型
 
品系描述                    该品系的转基因小鼠是可存活的,体型大小正常,表达人类A53T alpha-syn变种(总长140个氨基酸),此基因由小鼠阮病毒蛋白启动子启动。8个月年龄大小的部分纯合小鼠会出现严重的运动表型,16个月年龄时,所有的纯合小鼠都会出现这种表型:理毛行为弛缓,体重减轻,运动功能损害前运动的灵活性降低,部分肢体麻痺,颤抖并且无法站立。8-12个月年龄小鼠的免疫组化分析显示,小鼠体内广泛分布着alpha-syn包涵体,高密度地累积在脊髓,脑干,小脑和丘脑。alpha-syn包涵体的出现,导致了运动功能损害表型的出现。轴突和髓鞘出现逐渐的超微结构的退化。免疫电子显微技术和生物化学分析显示,在神经元内的包涵体主要包含10-16 nm的alpha-syn原纤维。该突变小鼠体内的这种包涵体的结构,定位和发病与人类神经alpha-syn疾病的特征相似,如家族遗传性帕金森(氏)病。半合子的转基因小鼠表型与纯合子相似,但了病较晚,在22-28个月年龄之间。纯合小鼠发生非生产性交配的机率很高,该品系的突变小鼠代表了一个在帕金森(氏)病研究中有用的模型。
 
应用领域                    此品系小鼠可以应用于很多方面的支持性研究,包括:
  神经生物学研究:
  神经退行性病变
  帕金森氏症
繁殖信息
母性 :好                
适宜交配年龄 68       
平均单胎产仔量:6只—8     
建议繁殖笼淘汰周期  10个月